Ro60/SS-A, Ro52/SS-A, La/SS-B,Sm, U1-snRNP (68kD,A,C), Jo-1, Scl70, dsDNA, M2, CENP B, LKM-1, MPO, Lc1, BPI, Cathespin G, Elastase.

Es un desorden crónico en el cual el sistema inmune ataca a sus propios órganos y tejidos, destruyendo células hepáticas y dañando conductos biliares. La diferenciación se hace según el lugar en que aparece la lesión principal. Si está en el parénquima hepático se denomina hepatitis autoinmunitaria y cuando incide en los conductos biliares se denomina cirrosis biliar primara o colangitis esclerosante primaria.